Прощай, карлик!

25 июня 2004 в 00:00, просмотров: 8630

Маленькие человечки всегда вызывали интерес у “нормальных людей”. Не случайно карлики изображены на полотнах многих великих художников. Их любили при дворе, показывали в цирке.

Валентина Александровна ПЕТЕРКОВА, нынешний директор Института детской эндокринологии РАМН, профессор, доктор медицинских наук, посмотрела на карликов иначе. Как врач, как ученый. Она занялась проблемой маленьких людей и практически ее решила.

Великие и несчастные

— На самом деле карликовость — это огромное несчастье для людей, лишенных гормона роста. Обычные люди растут все детство и юность (мужчины — до 25 лет, женщины — до 19). Гормон роста у них вырабатывается и потом, но в меньших количествах.

Науке тайны гормона роста стали известны не так давно, каких-то полсотни лет назад. Как только выяснилось, что гормон роста вырабатывается в гипофизе, сразу же стали готовить его из гипофизов... усопших. Если причиной смерти человека были не инфекция и не опухоль, из гипофиза умершего выделяли соматотропин (гормон роста). В мире этот препарат начали выпускать в 60-х годах, в нашей стране — в 70-х. Карлики подросли. Но совсем немного, чуть-чуть. К тому же этот “человеческий препарат” был слишком уязвим — умерший человек при жизни мог быть болен опасной невыявленной болезнью.

Весь мир работал над тем, чтобы изобрести синтетический аналог. В 1986 году в Америке генные инженеры создали синтетический гормон роста, который полностью идентичен человеческому. Я начала применять этот гормон роста в своем отделении, которое возглавляла, при Эндокринологическом научном центре РАМН.

Диагноз: нанизм

— Надо сказать, что за прошедшие годы нами проведена колоссальная работа: создан регистр, куда вписаны все дети-карлики России. На сегодняшний день таких насчитывается 2470 мальчиков и девочек, у которых подтвержден диагноз: нанизм (карликовость) — врожденный дефицит гормона роста. Сегодня это уже не приговор. Удается не только распознать, почему гипофиз (этот начальник над всеми железами) не вырабатывает гормон роста, но и вылечить саму патологию. И происходит чудо: тот, кто раньше был обречен на рост в 100—120 сантиметров, может вырасти до 180 и выше. Большинству наших пациентов мы дарим нормальный социально приемлемый рост (мальчикам 165—170 см, девочкам 150—160 см).

Случай

— Ко мне пришел мальчик Андрей, 13 лет, рост которого был всего 120 см. За 6 лет лечения мы его “вытащили” до... 187 см. Юноша прекрасно водит машину. Через два года станет моим коллегой — учится в мединституте. Интересуется медициной всерьез — часто встречаемся на конференциях и конгрессах. И никто никогда не поверит, что он был когда-то карликом.

Таких примеров немало. Был восьмилетний мальчик, детдомовец, которого усыновила семья взрослых карликов. Его рост был 62 см. У нас только за два года он подрос на 22 см.

Есть тройня. Мама привела их ко мне шестилетними, на вид — четырехлетние. Мы добавили им роста “до нормы”, улучшили обмен веществ, и через два года тройняшки пошли в школу совершенно нормальными детьми.

Полет наяву

“С гормоном роста я летаю”, — сказал мне один пациент.

Но процесс лечения — непростой и длительный: в течение 4—6 лет ежедневные уколы без перерыва. За это время карлик реально растет. Но поддерживать гормонотерапию затем необходимо всю оставшуюся жизнь. Прекращать нельзя, потому что гормон роста отвечает и за работу сердца, за рост и формирование мозга, за сердечную деятельность, за костную плотность, за силу мышц, за жизненную силу, наконец. Ведь карлики, у кого рост 120 см, не только малы ростом, они слабы физически. И живут меньше — умирают в основном от сердечно-сосудистых заболеваний.

— Можно ли распознать патологию карликовости внутриутробно и с помощью заместительной терапии предупредить уродство?

— Можно, если обследовать абсолютно всех беременных или хотя бы тех, у кого один из родителей — карлик. Поголовно всех беременных обследовать на этот счет нереально. Болезнь встречается у одного из 4 тысяч новорожденных (так считают в мире). Мы считаем: у одного из 10 тысяч.

— С какого возраста вы можете обнаружить патологию карликовости?

— Такие дети родятся, как правило, с нормальным весом и ростом. Внутриутробно они не отстают, гормонов матери хватает на их развитие. Но примерно к году мать замечает некоторое несоответствие с другими детьми. Чаще всего к нам обращаются, когда ребенку надо идти в школу. И это нормально, еще не поздно.

— А до какого возраста карлик поддается лечению?

— Лучше, конечно, лечить до 18 лет. Но если человек никогда не лечился и у него зона роста еще открыта, то не поздно обратиться за помощью и в 22 года. Есть случай, когда к нам пришел мужчина в 34 года, и мы его “вытянули” — для этого у него были нужные показатели. Сейчас нами создан национальный регистр всех детей-карликов. Разработана эффективная система их диагностики и лечения. Наш метод уже внедрен повсеместно на всей территории России. Обучены специалисты-эндокринологи. Изучены системный и метаболический эффекты гормона роста, возможные показания и противопоказания лечения. Впервые в нашей стране мы применили программу “ускоренного роста”. Теперь можем лечить карликов не 4—5 лет, а всего два года.

— Можно ли помочь подрасти не карлику, а просто низкорослому человеку? Есть же просто очень маленькие люди...

— Это реально. В Японии, например, используют этот метод не только для лечения карликов — при этом вводят значительно больше гормона роста, чем в других странах. За последние 15—20 лет японская нация заметно подросла — это факт. Но как врач я бы не советовала любому и всякому испытывать на себе избыток гормона роста. Ибо у лекарства много эффектов, влияющих на обмен веществ, и это может обернуться неприятностями типа: вырастет то, что не нужно, может развиться существующая опухоль, увеличиться подбородок и т.д. Ведь все последствия такого мощного действия гормона пока не изучены.

Гормон спасет красоту

— И все-таки у гормона роста — большие перспективы? Его можно применять и при других заболеваниях?

— Во всем мире гормон роста уже широко применяют. Он хорошо действует при заболеваниях костей, при мышечной дистрофии, при инсультах и патологиях головного мозга и даже для омоложения. С точки зрения медицины гормон роста — самый мощный анаболик. Спортсмены его используют для роста мышц, увядающие красавицы — для омоложения. Так что со временем у этого лекарства будут значительно более широкие показания. Мы впервые начали лечить взрослых карликов (до этого их никто не лечил). Роста им не добавляем, но улучшаем их самочувствие, обменные процессы.

— Правда ли, что низкорослые люди более талантливы? И можно ли это утверждение перенести на карликов?

— Как врач могу утверждать: если бы сегодня жили Ленин, Наполеон — с ростом мы бы смогли им помочь. Кстати, эти люди очень часто бывают музыкально одарены. Как теперь известно, ген музыкального таланта расположен вблизи гена, отвечающего за рост. У талантливых людей с ростом до 1 м 50 см нередко бывают большие головы и небольшие руки. Во всех других отношениях, в том числе и в половом, они абсолютно полноценны

— Была ли попытка создать отечественный гормон роста?

— В свое время был создан советский гормон роста. Разработал его наш Институт эндокринологии совместно с советскими генетиками. Но... При распаде Союза разработка осталась в Литве — там был расположен завод по производству такого рода фармпродукции. Но мы у Литвы его не закупаем, так как препарат с тех пор не совершенствовался и подотстал от времени.

— Плюсы гормона роста понятны. А есть ли у этого препарата противопоказания?

— Теоретически возможны, но у нас такого случая не было. Если поздно начать лечить (после 20 лет), какое-то время могут болеть суставы, в первые дни появятся отеки. Потом все проходит. Своих пациентов мы предупреждаем об этом.

— А рожают карлики тоже себе подобных?

— Не обязательно. Сейчас мы можем предсказать, будет ли у карлика потомство и какое. Мамы знают, что родится абсолютно полноценный человек, которого можно просто “подрастить”. И лекарство не надо покупать. В нашей стране они бесплатны, хотя стоят недешево: десять тысяч долларов в год только на одного человека, а лечиться надо 4—6 лет.

Эликсир молодости

— Вам не кажется, что вы живете в другом измерении? Ведь вам подвластны такие тайны, о которых еще десяток лет назад не могли даже мечтать...

— Сейчас я действительно живу будто в другой эре. А начинала с отчаяния: ты медик, а бессильна помочь этим несчастным человечкам. За последние 15 лет произошла настоящая революция.

— И омоложение организма для вас уже не фантастика?

— У людей, которые и в старости сохраняют работоспособность, моложавый вид, гормона роста больше, чем у “пассивных”. Но в принципе с годами, когда человек стареет, количество гормона роста у него снижается. Поэтому логично предположить, что, увеличив концентрацию гормона роста, можно повлиять и на другие функции. Улучшить самочувствие, обмен веществ, станет лучше работать мозг, крепче будут кости... На примере взрослых карликов (после приема ими дозы гормона роста) мы увидели, что у них становятся сильнее мышцы, усиливается мозговая деятельность, улучшаются память и ассоциативное мышление, они становятся более выносливыми, улучшается работа сердца.

И, напротив, уменьшается число липидов (предвестников атеросклероза) и даже... истончаются жировые складки. Омолаживается кожа. Поэтому гормон роста сегодня активно применяется в косметологии. Думаю, за этим гормоном — большие перспективы. Ведь гормон роста не только сам помогает, он активизирует многие другие процессы. И в организме появляется целый каскад реакций, которые положительно влияют на другие процессы.

Изучение этих процессов в экспериментах на мышах приведет к тому, что человеку станут ведомы процессы старения. А значит, на них можно будет влиять. Благодаря чему даже самый слабый сможет жить 100—120 лет — это нормальный запрограммированный возраст человека. Думаю, мы этого обязательно достигнем. Я и сама не прочь дожить до этих лет.

— Известно, нет предела совершенству. У вашего метода какое будущее?

— Я надеюсь, скоро будет разработан такой гормон роста, который достаточно будет ввести карлику один раз в месяц, а не делать ему уколы каждый день, как сейчас. И вообще любой поломанный ген можно будет “выпрямить” с помощью одного укола в гипофиз. Может, изобретем таблетки от карликовости. Я надеюсь еще поработать в том прекрасном будущем.

НОУ-ХАУ

В минувшее воскресенье в ГКЗ “Россия” на церемонии вручения Национальной премии лучшим врачам России Валентина Александровна Петеркова названа победителем в номинации “За создание нового направления в медицине”. Денежный эквивалент награды — $10000. Поздравляем!

“Она разработала новую систему диагностики и лечения низкорослости у детей. Изучив молекулярно-генетические особенности недостатка гормона роста, Петеркова впервые в России провела широкомасштабное исследование низкорослости, обусловленной заболеваниями не только эндокринной системы. Ею впервые в мире описаны некоторые мутации, связанные с карликовостью; доказана и показана эффективность использования в лечении низкорослости гормона роста. Если ребенку вводить гормон роста, он вырастет абсолютно нормальным. Открытия Петерковой означают невероятные изменения в жизни тысячи больных людей, фактически решена проблема карликовости”, — сказано в представлении на награду.




Партнеры