Мы узнали, как жилось малышке-старушке, у которой год жизни шел за десять, и есть ли у человечества шанс победить болезнь, вызывающую синдром преждевременного старения?
Прогерия – редкое генетическое заболевание, выражается в ускоренном старении организма с соответствующими «старческими» изменениями и заболеваниями внутренних органов. Причина – генетическая мутация, носители дефектного гена – родители, которые сами не болеют и способны к деторождению. Больные прогерией рождаются обычными младенцами, но сразу начинают стремительно стареть. В 3-5 лет такие дети уже выглядят маленькими старичками, при этом в умственном развитии существенно опережают сверстников, в связи с чем тема прогерии во всем мире эксплуатируется в мистических произведениях и в оккультизме. Детская форма прогерии (от рождения и до естественной смерти от старости в 10-13 лет, дольше больные детской прогерией не живут) в медицине называется синдромом Хатчинсона-Гилфорда по фамилиям описавших ее британских врачей. Бывает и взрослая прогерия, при которой стремительное старение начинается в 14-19 лет. Обе формы крайне редки: детская – 1 случай на 7-8 млн. человек, взрослая чуть чаще - 1 больной на 100 тыс. населения.
«Ирочка умерла. Вчера её сердце остановилось. Прости, солнышко, что я не смогла спасти тебя», - написала 1 июля в соцсетях мама «девочки-старушки» Дина Химич.
По словам матери, благодаря которой Ира прожила долгие для таких больных 10 лет, родилась малышка совершенно здоровой. Но уже скоро стала на глазах состариваться – выпадали волосы, сморщивалась и иссушивалась кожа… 4 года украинские врачи не могли понять, что происходит. И только в 5 лет ей поставили диагноз, оказавшийся приговором.
- Пока лечить прогерию не умеют нигде в мире, - говорит врач-генетик Евгения Родштейн. – Лечение только симптоматическое. Как, к примеру, Иру Химич лечили от целого букета старческих хворей – в 10 лет она уже перенесла инсульт, страдала ишемической болезнью сердца, старческим ревматизмом… Самый долгожитель среди подобных больных умер в 26 лет. Исследования, конечно, ведутся. Самые обнадеживающие результаты в США, но там и случаев таких больше.
Получив «диагноз-приговор», мама Иры оставила работу, мужа, не разделившего ее намерения, и полностью посвятила себя уходу за дочерью. Материально было очень тяжело, но Дине помогали совсем посторонние люди, а также сама дочь – Ирочка рисовала картины и мастерила из бусинок и бисера разноцветные бусы, шнурочки и аксессуары для очков и масок. Мама организовывала выставки работ девочки, и посетители охотно их покупали, понимая, что вырученные деньги идут на то, чтобы скрасить и облегчить ребенку недолгий срок на этом свете.
С помощью этих продаж Дина сумела даже показать дочку в единственной в мире в мире клинике, где проводится экспериментальное лечение, направленное на замедление процесса старения. Это частная клиника в Бостоне, США, основанная семейной парой врачей, у которых прогерия отняла 16-летнего сына. На вопрос, каковы шансы на то, что средство против прогерии будет найдено, американские исследователи отвечают уклончиво:
- Старение здорового человека – тоже генетическая мутация, при прогерии он просто как бы прокручивается в ускоренном режиме. Как только кто-нибудь найдет ключ к генетическому коду, мы победим не только прогерию, но и саму смерть.
А пока исследователи могут предложить лишь прикладные советы. Установлено, что преждевременное старение у здоровых людей часто вызвано дефицитом в красных кровяных тельцах белка, отвечающего за высвобождение кислорода. Выявлены и 3 конкретных возраста, когда количество этого белка в нашей крови резко падает, и, соответственно, именно в этот год жизни мы заметнее всего стареем – это 34 года, 60 и 78 лет. По мнению заокеанских медиков, удержать уровень «молодильного» белка в крови можно, но рецепт звучит неожиданно. Вместо ожидаемого эликсира молодости ученые советуют… составить себе план дел до того возраста, до которого вам бы хотелось прожить – к примеру, до столетнего юбилея. И это не шутка, а неограниченные возможности нашей психики: если во 2-й половине жизни, как и в 1-й, постоянно чего-то желать, мечтать, стремиться и до самой глубокой старости учиться чему-то новому, организм «не поймет», что пришло время барахлить и ломаться. Способность долгосрочных планов сдерживать воспалительные процессы в организме человека (в том числе онкологические и сердечно-сосудистые) уже доказана. Правда, это не избавляет нас от риска форс-мажоров (несчастных случаев, эпидемий и пр.), но здесь уж каждый должен позаботиться о своей безопасности сам.
