Когда Андре Ярэму было 22 года, его семья начала замечать тревожные перемены: нарастающую забывчивость и иногда отсутствующее выражение лица. Всего через два года, в возрасте 24 лет, он скончался. Его смерть стала не только горем для семьи, но и уникальным для науки объектом исследования. Его мозг, который, по данным МРТ, выглядел как у 70-летнего человека, стал объектом пристального внимания нейробиологов, стремящихся понять механизмы одной из самых загадочных и жестоких форм деменции. Обычно слабоумие ассоциируется с преклонным возрастом, но лобно-височная деменция, диагностированная у Андре, часто поражает людей моложе 65 лет, а в редчайших случаях, как этот, обрушивается на совсем молодых. В отличие от болезни Альцгеймера, которая в первую очередь бьет по памяти, эта форма разрушает области за лбом и у висков, ответственные за личность, поведение и речь. Именно поэтому симптомы так шокируют: человек может стать замкнутым, импульсивным или постепенно полностью утратить способность к общению.
Для Андре болезнь развивалась стремительно. Сначала забывчивость, потом потеря речи, неспособность заботиться о себе, «неадекватное» поведение и, в конце концов, инвалидное кресло. Сканирование показало шокирующую атрофию — усыхание лобных и височных долей. Важно понимать, что его мозг не «состарился» раньше времени в обычном смысле. При здоровом старении изменения происходят медленно, а структура мозга сохраняется десятилетиями. Здесь же агрессивный болезненный процесс привел к катастрофической и быстрой потере нейронов, разрушив целые сети, отвечающие за контроль эмоций, речь и принятие решений. Во многих случаях ранней лобно-височной деменции виновата мощная генетическая мутация. Определенные изменения в генах нарушают переработку белков в клетках мозга. Белки начинают накапливаться внутри нейронов, мешая их работе и убивая их. Когда мутация сильна, для запуска этого разрушительного каскада не требуются десятилетия — сопротивление мозга ломается, и повреждение ускоряется в разы.
Деменция на сегодняшний день неизлечима, а существующие методы лечения имеют очень ограниченный эффект. Отчасти это связано с колоссальной сложностью мозга, многие процессы в котором до сих пор не разгаданы.
«Каждый пожертвованный для науки мозг, особенно столь редкий, как мозг пациента с очень ранним началом болезни, — это бесценный дар, превращающий личную трагедию в надежду для тысяч других. Семья Андре приняла именно такое решение», — подчеркивается британскими нейробиологами. Изучение этой донорской ткани позволит ученым заглянуть туда, куда не может проникнуть даже самое современное сканирование. Они смогут исследовать, какие именно белки накапливались, какие типы клеток оказались наиболее уязвимыми, какую роль сыграли воспаление и иммунные реакции. Это знание напрямую влияет на разработку будущих терапий, способных замедлить, остановить или даже предотвратить деменцию.
Нейробиолог Рахул Сидху отмечается, что человечество только в начале пути понимания биологической уязвимости мозга.
«Подобные трагические случаи со всей остротой напоминают, что деменция — это не одно заболевание и уж точно не исключительная проблема старости. Это группа болезней, которые могут, хотя и крайне редко, поразить даже самый молодой мозг», — заключает специалист.
