В Москве прооперировали двух «херувимов»

Брату и сестре с обезображенным лицом удалили разросшиеся кости

02.07.2018 в 13:44, просмотров: 6504

Сразу двух пациентов с редким заболеванием, вызывающим страшные деформации лица, прооперировали в столице. За брата и сестру с диагнозом «херувизм» долгое время не хотели браться не только российские, но и зарубежные врачи.

В Москве прооперировали двух «херувимов»

Как стало известно «МК», подростки с одинаковым диагнозом «херувизм» (фиброзная дисплазия верхней и нижней челюстей) поступили в клинику доктора медицинских наук, профессора Андрея Орлова в конце мая. Эта наследственная болезнь представляет собой беспорядочное и обширное разрастание лицевого скелета и черепа. Кстати, название болезни связано с тем, что из-за увеличения размеров лиц пациентов и выпучивания их глаз они приобретают сходство с крылатыми существами с ренессансных фресок и картин (на самом деле это не херувимы, а крылатые духи — путто, но их часто путают). Херувизм — исключительно редкий недуг: за всю историю наблюдений в Европе специалисты насчитали не более 150 случаев (в России статистика не ведется). Как рассказал «МК» профессор Орлов, медикаментозная терапия для таких пациентов не дает никаких результатов, рентгенологическое облучение практически всегда провоцирует развитие онкологии, и даже хирургическое вмешательство, особенно в период пубертатного периода, также может привести к негативным последствиям (именно поэтому в настоящее время однозначного плана лечения таких больных не существует). В то же время без лечения «херувимам» грозит пучеглазие, которое приводит к нарушению функции глазодвигательного нерва, а также нарушения функций дыхания и глотания, не говоря уже о крайне сложном восприятии таких людей в обществе. Таким образом, без помощи больным херувизмом грозит как летальный исход от осложнений, так и тяжелейшая депрессия из-за обезображенной внешности. Учитывая все «за» и «против», пациентов решено было оперировать — причем в один и тот же день.

— Пациенты очень надеялись на одновременный результат, и любое промедление с операцией или ее длительное ожидание могло спровоцировать депрессию: она периодически возникала у них, — говорит Орлов. — Операция проводилась совместно с одним из ведущих нейрохирургов мира, доктором медицинских наук, профессором Эвалдасом Чеснулисом. Несмотря на большой объем поражения, во время оперативного вмешательства мы постарались обойтись небольшими наружными разрезами.

В ходе операции у пациентов были удалены разросшиеся костные ткани и создан правильный контур лицевого скелета: все процедуры изначально многократно отрабатывались на литографических моделях черепов. По словам профессора Орлова, только время покажет, как поведет себя организм «херувимов» в дальнейшем и потребуются ли им повторные операции.